近年來人類又因狂牛病而恐懼，狂犬病是由病毒引起，人被病犬或帶毒蝙蝠咬傷後感染，而狂牛病是由一種變性蛋白叫普立旺(Prion)所引起，人類吃了帶有普立旺的牛雜而感染。自從1986 年發現狂牛病以來有188 人感染死亡，主要發生在英國有168 人，其次為法國有11 人。牛隻的感染約有19 萬頭，狂牛病是近20 年來發生的新病，因為它的病因很特殊非一般的微生物所引起。
1985 年英國有1 頭乳牛死於神經症狀，如頭顫抖、觸覺敏感、狂躁，動作不協調、後肢無力，倒地死亡。這頭牛的腦組織有許多空洞，類似海綿狀的病變，故稱它為牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE)，因為有神經、狂躁及攻擊人的症狀故又稱為狂牛病(mad cow)。後來陸續在其他牛場發現更多類似的病例，翌年1986 英國宣佈；牛隻感染一種新病叫牛海綿狀腦病。
依世界動物衛生組織(OIE)的資料，英國在1987 年前已有442頭狂牛病例，在1990 增加到14,181 頭，1992 當年就有36,682 頭感染，英國政府感覺事態嚴重， 懷疑是否會感染人，因此在1990 年成立「牛海綿狀腦病的顧問委員會」，負責評估狂牛病的危害，到1996 年共有17 多萬頭牛感染，英政府開始全面撲殺30 月齡以上的老年牛隻，在1996 至1999共撲殺了500 多萬頭牛(英國約有1 千1 百多萬頭牛)，在2000 年英國的狂牛病已減少到1355 頭，在2005 年還有203 頭感染，到2008只剩33 頭。經過各種有效的控制措施後；如嚴格禁止用動物製成的肉骨粉餵飼牛隻(反芻獸)及嚴格檢查倒牛、病牛及死亡牛隻是否有感染狂牛病等，狂牛病的病例已逐漸減少將近消失的階段。目前全球已有24 個國家發生過狂牛病，主要在歐洲。
狂牛病是怎麼發生的？至今還尚未完全清楚，目前認為，可能是因牛吃了用患有搔癢症(scrapie)的羊屍體，製成的肉骨粉而得到的，早在1732 年英國就有羊搔癢症的發生，發病羊隻，會有行動不穩、無法站立，皮膚搔癢難，因癢羊隻會磨擦樹幹，身上的毛會因磨擦掉落。英國的羊群很多，每年大約有5 千至1 萬隻的羊死於搔癢症，這些屍體就用來製造肉骨粉給牛吃，用來補充蛋白質的來源。但在瞭解狂牛病的感染源及途徑後，各國都嚴禁用動物來源的肉骨粉來餵飼牛羊，這也是狂牛病病例逐漸減少的重要措施，美國及台灣均在1997 年禁止以肉骨粉餵飼反芻獸，日本則在2001 年才禁止，禁令較慢，深受其害。
目前認為引起狂牛病的病原是一種變性蛋白叫普立旺(Prion)，1982 年由美國學者Stanely Prusiner 發現，普立旺是由正常腦組織內的蛋白變性而來，它對酵素、紫外線都有抵抗性，一般高溫煮熟也不被破壞，它不像細菌或病毒具有核酸來繁殖後代，但經口感染動物後，普立旺會先在迴腸的末端增生，再由淋巴球帶著變性的普立旺，循著血行或淋巴液到達脊髓及腦部，它在腦部的數量會漸漸累積增多，並導致腦組織產生空泡病變。病程的時間很長，至少要3 年以上，有的長達8 年，感染牛才會發病。普立旺在感染牛隻的體內，不會激發任何抗普立旺的抗體反應或其他可偵測的物質。因此無法用血液檢查，做為生前診斷牛隻是否有感染狂牛病，目前診斷的方法只有將病牛屠宰，做腦的病理組織切片及免疫化學組織染色法的檢查。人工餵飼含有普立旺的飼料給羊、貂、鹿及貓等10 多種動物，也都會發生類似的病症，腦部會有海綿狀病變。但餵給豬及雞則不會有狂牛症的病症出現，因此OIE 禁止以肉骨粉餵飼反芻獸，以便切斷經由食物鏈感染的途徑。
狂牛病會跨物種感染人嗎？目前有些報告認為有可能；英國在1994 至97 年間發現16 個類似人類庫賈氏病(CJD)的病患，人類的CJD一般發生於50 歲以上的老人，病患的腦組織有空泡海綿狀的病變，CJD 有家族遺傳性或接受器官移殖、輸血、使用荷爾蒙者較易發生。但在英國發生的16 個病例與傳統的CJD 不同；發生的年齡較輕，在40 歲以下平均28 歲，又無家族遺傳性的病史，也沒有接受器官移植等的醫療處理，加上他們的腦組織非常類似狂牛病的病變，雖然尚未有直接證據証明由狂牛病而來，但由流行病學、動物實驗及生物科技檢查的資料，科學家們認為與食用患牛的牛雜有關，並稱它為新變異型庫賈氏症(new variant CJD, nvCJD)，之後在英國就下令禁止人民食用牛的內臟。
過去人類對狂牛病的認知不多，但近年來對它的感染致病機制已漸明瞭。流行病學專家做過感染狂牛病機率的試驗分析；一頭發病牛的腦有64.1%、脊髓有26.5%、腸有3.3%、脾有0.3%的感染機率、但牛肉部份尚無法檢測到普立旺的感染原。一頭病牛主要的感染原在中樞神經系統，腦及脊髓，因此屠宰牛時，去除所謂的危險物質，如腦、脊髓、骨及內臟後，光吃牛肉是不會感染nvCJD 的，專家評估全球的人到英國吃兩塊牛排，才會有一人感染，感染的風險為100 億分之一。對普立旺病原在病牛體內分佈的情形瞭解後，對屠宰牛的年齡及屠宰方法都有特別的規定，以防含有普立旺的腦及內臟污染到牛肉，例如用電擊或針刺腦使昏迷的屠宰方法，屠宰30 月齡以下，在普立旺尚未在牛體內出現時的年輕牛隻，電昏後並快速分離腦、去除骨頭及內臟等措施，可得到乾淨的牛肉供人類食用。